SUDEP (Preventie en vroegtijdig overlijden bij epilepsie)

SUDEP treft vooral mensen met moeilijk behandelbare epilepsie en een hoge aanvalsfrequentie. Het exacte aantal gevallen van SUDEP in Nederland is niet bekend. Op basis van buitenlandse cijfers gaat het om 100 tot 200 overlijdens per jaar.

De oorzaak van SUDEP is onbekend. Research binnen SEIN heeft als doel om nieuwe methoden te ontwikkelen om SUDEP te voorkomen. Hiervoor is eerst meer onderzoek nodig naar de precieze oorzaak van het overlijden. SEIN onderzoekers zijn ervan overtuigd dat samenwerking met andere disciplines noodzakelijk is om tot een belangrijke doorbraak te komen. Samen met bijvoorbeeld cardiologische partners kijken SEIN onderzoekers naar de rol van hartritmestoornissen bij epilepsie. Met nieuwe methoden zal het hartritme van mensen met epilepsie langdurig gevolgd worden. Het SEIN onderzoek zal helpen om hartritmestoornissen tijdig op te sporen en zo overlijdens te voorkomen. 

U kunt een SUDEP overlijden melden via sudep@sein.nl.

Onderzoeksprojecten

/

Aanvalsdetectie in de epilepsiezorg

Onderzoekers

A. van Westrhenen (Anouk)
S. Kalitzin (Stiliyan)
E.Geertsema (Evelien)
G. Petkov (George)
G. Visser (Gerhard)
R. Thijs (Roland)

Titel onderzoek

Aanvalsdetectie in de epilepsiezorg: het optimaliseren en implementeren van hulpmiddelen die epileptische aanvallen kunnen alarmeren (de PROMISE studie).

Wat is het probleem?

We worden steeds beter in de behandeling van epilepsie. Toch blijft ongeveer een derde van de mensen met epilepsie aanvallen houden. Dit heeft een grote invloed op de kwaliteit van leven van deze mensen en hun omgeving. Epileptische aanvallen kunnen gevaarlijk zijn: mensen kunnen zich verwonden, in een aanval blijven hangen (status epilepticus) of zelfs plotseling overlijden ten gevolge van epilepsie. Het is daarom erg belangrijk dat aanvallen op tijd opgemerkt worden. 

Er zijn verschillende hulpmiddelen in ontwikkeling die epileptische aanvallen kunnen alarmeren. Ze worden met name in de nacht ingezet, omdat dan veel aanvallen gemist worden. Nightwatch is zo’n hulpmiddel, het bestaat uit een armband die de hartslag en bewegingen meet en zo een signaal naar een alarmsysteem kan sturen bij een aanval. Ouders of verzorgers worden gealarmeerd en kunnen komen helpen. Eerder onderzoek heeft goede resultaten van dit systeem laten zien. Er zijn ook systemen die op afstand aanvallen kunnen alarmeren. Deze systemen maken gebruik van bepaalde rekentechnieken om beeld  of geluidopnames te analyseren. Tot op heden zijn alle hulpmiddelen alleen getest in zorginstellingen en ziekenhuizen. Wij willen daarom de hulpmiddelen gaan testen bij mensen thuis.

Hoe gaan we het aanpakken?

We gaan 60 kinderen met moeilijk behandelbare epilepsie en nachtelijke aanvallen gedurende 2 maanden elke nacht monitoren. Hiervoor installeren we Nightwatch en onze detectiemiddelen op afstand (beeld en geluid). We onderzoeken hoe goed de hulpmiddelen in staat zijn om aanvallen te alarmeren. Daarnaast kijken we ook hoe Nightwatch thuis ervaren wordt. 

Wat hopen we te bereiken?

We hopen dat Nightwatch na dit onderzoek als hulpmiddel in de thuissituatie kan worden toegepast. Ook hopen we dat ons onderzoek kan bijdragen aan een vergoeding vanuit de zorgverzekering. Daarnaast kunnen de resultaten helpen om de hulpmiddelen op afstand (video en audio) te optimaliseren.

Resultaat

Resultaten worden toegevoegd na afronding van het onderzoek.

Met wie doen we dit onderzoek? 

Het onderzoek wordt gedaan in samenwerking met Kempenhaeghe en het Universitair medisch Centrum Utrecht (UMCU).

Start/duur onderzoek: 

Start onderzoek: 2018

Eind onderzoek: 2019

Hartritmestoornissen bij therapieresistente epilepsie (CARELINK onderzoek)

Onderzoekers

M. van der Lende (Marije)
R. Lamberts (Rob)
L. Sander (Ley)
R. Thijs (Roland)

Titel onderzoek

Hartritmestoornissen bij therapieresistente epilepsie: op zoek naar de prevalentie en het verband tussen epileptische aanvallen en hartritmestoornissen (CARELINK onderzoek). 

Wat is het probleem?

Epileptische aanvallen kunnen het hartritme verstoren. Meestal gaat dit om een onschuldige versnelling van de hartslag. Soms kan een aanval leiden tot een tijdelijke hartstilstand. Metingen in het ziekenhuis laten zien dat dit maar zelden voorkomt (0.4%). Met nieuwe technieken kan het hartritme nu door een apparaatje ook meerdere jaren thuis gemeten worden. Volgens deze metingen lijken hartritmestoornissen vaker voor te komen (6-20%). In een eerder onderzoek heeft dit geleid tot het plaatsen van een pacemaker bij enkele patiënten.  Er zijn nog te weinig mensen gemeten om duidelijke conclusies te trekken. Wij willen daarom  deze nieuwe techniek bij een grotere groep mensen met epilepsie inzetten. 

Hoe gaan we het aanpakken?

Wij hebben bij 50 patiënten met moeilijk behandelbare epilepsie gedurende 2 jaar het hartritme gevolgd door een kleine hartritme monitor (Reveal XT) onder de huid op de borst te plaatsen. Hierdoor werd gemeten wat er gebeurt met het hartritme tijdens aanvallen. Als er een gevaarlijke hartritmestoornis werd gevonden, kon iemand tijdig naar de cardioloog worden verwezen voor verdere behandeling (bijvoorbeeld het plaatsen van een pacemaker).

Wat hopen we te bereiken?

We hopen met het onderzoek te weten te komen hoe vaak hartritmestoornissen voorkomen bij mensen met moeilijk behandelbare epilepsie en hoe die hartritmestoornissen dan ontstaan. Uiteindelijk hopen we beter te kunnen voorspellen wat de kans is op een hartritmestoornis bij mensen met moeilijk behandelbare epilepsie.

Resultaat

Het onderzoek is in september 2017 afgerond. We zijn de resultaten nu aan het analyseren en opschrijven, deze worden binnenkort toegevoegd aan de website.

Met wie doen we dit onderzoek? 

Het onderzoek wordt gedaan in samenwerking met Kempenhaeghe. In totaal hebben 25 patiënten van SEIN een hartritmemonitor gekregen en 25 patiënten van Kempenhaeghe. De hartritmemonitor werd voor de patiënten van SEIN geplaatst in het Antonius ziekenhuis te Sneek en voor patiënten van Kempenhaeghe in het Zuyderland MC te Heerlen.

Start/duur onderzoek: 

Start onderzoek: 2013
Duur onderzoek: 2017

Hartritmestoornissen bij het Dravetsyndroom

Onderzoekers

S. Shmuely (Sharon)
L. Sander (Ley)
R. Thijs (Roland)

Titel onderzoek 

Hartritmestoornissen bij het Dravetsyndroom: een observationeel, internationaal en multicenter onderzoek.

Wat is het probleem? 

Het Dravetsyndroom is een ernstig epilepsiesyndroom dat gekenmerkt wordt door moeilijk behandelbare epilepsie en een ontwikkelingsachterstand. Het heeft een hoge mortaliteit. De meeste overlijdens zijn plotseling en onverwacht. Dit wordt in de literatuur Sudden Unexpected Death in Epilepsy ofwel SUDEP genoemd. Hoe SUDEP ontstaat is onduidelijk. Bij het Dravetsyndroom wordt gedacht dat hartritmestoornissen een rol spelen. De erfelijke afwijking in het natriumkanaal bij het Dravetsyndroom wordt namelijk in de hersenen en in het hart gevonden. Daarnaast liet onderzoek bij muizen zien dat er hartritmestoornissen kunnen ontstaan bij aanvallen. Hoe dit bij mensen zit, is nog niet bekend.

Hoe gaan we het aanpakken? 

Wij gaan bij tenminste 60 patiënten met het Dravet syndroom in Nederland, Engeland en Duitsland langdurige hartritmemetingen uitvoeren in de thuissituatie. We meten met een kleine draagbare comfortabele sensor voor een periode van 20 dagen, dag en nacht, zodat we een zeer grote kans hebben om aanvallen te meten. We zullen de hartritmepatronen bij aanvallen vergelijken met de aanvalsregistraties van patiënten met andere vormen van epilepsie.

Wat hopen we te bereiken? 

Het is ons doel om te kijken of patiënten met het Dravet syndroom vaker hartritmestoornissen ontwikkelen bij een aanval. Dit zal ons meer leren over het verhoogde risico op SUDEP in deze groep. Door SUDEP beter te begrijpen hopen we uiteindelijk preventieve maatregelen te kunnen ontwikkelen.

Resultaat 

Resultaten worden toegevoegd na afronding van het onderzoek.

Start/duur onderzoek:

Start onderzoek: 2015

Eind onderzoek: 2018

Nachtelijk toezicht en SUDEP

Onderzoekers

R. Thijs (Roland)
D. Hesdorffer (Dale)
M. van der Lende (Marije)
L. Sander (Ley)

Titel Onderzoek

Nachtelijk toezicht en SUDEP

Wat is het probleem?

Epilepsie is voor de meeste mensen een ziekte zonder beperking van de levensverwachting. Toch is de kans op een plotseling overlijden bij epilepsie duidelijk verhoogd. Jaarlijks worden er in Engeland zo’n 600 plotse sterfgevallen bij mensen met epilepsie gemeld. Dit syndroom, in de medische literatuur “Sudden Unexpected Death in Epilepsy” ofwel SUDEP genoemd, beschrijft de situatie waarbij iemand met epilepsie plotseling overlijdt en waar er bij obductie geen andere doodsoorzaak wordt vastgesteld. Helaas zijn er in Nederland geen goede cijfers beschikbaar omdat er vaak geen obductie verricht wordt. Vermoedelijk gaat het in Nederland om 150 sterfgevallen per jaar. SUDEP kan alle mensen met epilepsie treffen, maar het risico is bij mensen met veel aanvallen het grootst. Mensen die beschermd wonen op de Lang Verblijf afdeling van SEIN vanwege epilepsie en een verstandelijke beperking vallen vrijwel allemaal in deze hoog-risico groep. Het probleem is dat we niet goed weten hoe we SUDEP kunnen voorspellen en ook niet weten hoe we het kunnen voorkomen. 

Hoe gaan we het aanpakken?

Het is bekend dat de meeste SUDEP slachtoffers worden gevonden in hun bed. Ook is er veel bewijs verzameld waaruit blijkt dat SUDEP het gevolg is van een epileptische aanval. Er is echter nooit eerder gekeken of het al dan niet hebben van nachtelijke aanvallen het SUDEP risico beïnvloedt. Een net afgerond onderzoek van onze groep heeft voor het eerst aangetoond dat mensen met nachtelijke aanvallen een grotere kans hebben op plots overlijden. We willen dit graag in een nieuw onderzoek bevestigen. Hiermee willen we een belangrijke vervolgstap zetten: met dit onderzoek willen we kijken of nachtelijke bewaking de kans op SUDEP kan verkleinen.  Hiervoor willen we alle dossiers bestuderen van de bewoners op de Lang Verblijf afdeling van SEIN. 

Over de periode van de afgelopen 25 jaar gaan we kijken hoeveel mensen er overleden ten gevolge van epilepsie en deze mensen vergelijken met de mensen die nog steeds in leven zijn. Hierbij willen we vooral letten op mensen met nachtelijke aanvallen, mensen met tonisch-clonische aanvallen en mensen met veel aanvallen (b.v dagelijks-wekelijks) omdat wij vermoeden dat deze mensen tot een hoog risico groep behoren. Tegelijkertijd willen we kijken op welke manier deze mensen bewaakt worden (b.v. geluidsdetectie, bewegingsdetectie, of geen van beiden). In SEIN zal de mate van bewaking afhangen van de tijdsperiode: vanaf 1999 werd er op alle gebouwen een akoestisch waaksysteem geïntroduceerd. Later werden ook extra hulpmiddelen zoals een bewegingsdetector op individuele basis voorgeschreven. 

Het onderzoek zal zich niet alleen beperken tot de Lang Verblijf afdeling van SEIN. We willen eenzelfde analyse ook doen in de Lang Verblijf afdeling van Chalfont in London. Dit is voor het onderzoek aantrekkelijk, omdat het nachtelijk toezicht hier anders georganiseerd is. 

Wat hopen we te bereiken?

We hopen dat we met dit onderzoek SUDEP beter kunnen voorspellen. We verwachten dat het risico hoger bij de mensen met nachtelijke aanvallen. We hopen ook dat we meer kunnen leren over de mate van bewaking en het risico op SUDEP. Dit onderzoek kan zo helpen om de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking en epilepsie te verbeteren.

Resultaten 

We vonden een duidelijk verschil in het aantal overlijdens tussen beide centra. In een van beide instellingen kwam SUDEP 3 keer zo vaak voor. We zagen in beide centra dat de mensen met veel tonisch-clonische aanvallen het hoogste risico hadden. Het risico was ook hoger voor de mensen met nachtelijke aanvallen. Maar deze gegevens konden niet verklaren waarom er een verschil was tussen beide instellingen: in beide centra hadden de bewoners veel tonisch clonische aanvallen in de nacht. Er was wel een duidelijk verschil in de mate van bewaking. De instelling met het minste SUDEP slachtoffers had meer maatregelen getroffen om nachtelijke aanvallen te detecteren. Dit is een belangrijke aanwijzing dat goede nachtzorg kan helpen om ernstige complicaties zoals SUDEP te voorkomen. De bevindingen van dit onderzoek werden gepubliceerd in het toonaangevende vakblad Neurology.

Met wie doen we het onderzoek?

  • A.C.Thomson Stichting
  • SEIN RvE Lang Verblijf

Start/duur onderzoek

Start onderzoek: 2013
Eind onderzoek: 2018